Ictiosis 

Descripción

La ictiosis vulgar es una enfermedad rara y hereditaria de la piel, que afecta a la queratinización o cronificación.

Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular.

El término Ictiosis deriva de la raíz griega Ichty, que significa "pez", en referencia alegórica a las escamas. Los principales síntomas que se aprecian son la piel seca, escamosa, gruesa, a veces con ampollas y peladuras.

Mucha gente con Ictiosis tiene la piel oscurecida y basta, con grandes escamas separadas por profundas grietas. Otros, presentan una piel sumamente frágil, ampollosa, que puede desprenderse con tan solo rozarlos.

Esta piel seca y rígida, hace que cualquier movimiento pueda ser incómodo, ya que puede provocar que la piel se agriete y se rompa. Incluso el engrosamiento excesivo de la planta de los pies, hace que sea difícil el caminar, al igual que el agrietamiento de la piel de los dedos de las manos, puede conllevar que aun las tareas más simples se vuelvan difíciles y dolorosas. Además de muchos otros efectos como tirantez de los párpados, labios, problemas en el crecimiento del cabello, problemas psicomotores.

A estos problemas físicos se unen, dada la apariencia que suelen tener, las repercusiones sociales y psicológicas: baja autoestima, padres sobreprotectores, pocos amigos, miedos ante el sexo opuesto, depresiones, obsesiones, etc.

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Tipos de Ictiosis

  • Ictiosis Vulgar o Común: Es una enfermedad frecuente (1 caso por cada 250-300 recién nacidos), que produce una descamación extensa de la piel, de intensidad variable. El nombre de "vulgar", viene del latín, que significa común. El nombre de la enfermedad es más raro que el padecimiento en sí, el cual a menudo cursa sin ser diagnosticado debido a que las personas que lo padecen piensan que solamente tienen "PIEL SECA" Y nunca buscan tratamiento.

    La piel al nacer suele ser normal, pero entre los primeros meses de vida y los 3 o 4 primeros años, aparecen las primeras manifestaciones en forma de descamación, que respeta las flexuras y es más acentuada en las superficies de extensión, principalmente en las piernas. La escama es blanquecina y de pequeño tamaño.

    Esta Ictiosis empeora en los períodos invernales, presentando una gran mejoría en los períodos estivales. Así mismo, mejora de forma progresiva en la vida adulta.

  • Ictiosis Lamelar: Afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. Se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento de una membrana coloidón que se descama durante las primeras semanas de vida, dejando una descamación generalizada con escamas compactas y adherentes, de gran tamaño y coloración oscura, localizadas de forma predominante en las flexuras. La cara suele estar afectada siendo frecuente el ectropión (párpados hacia afuera), eclabium (labios) y pabellones auriculares dismórficos. Las palmas y las plantas muestran hiperqueratosis variable, pudiendo producirse constricciones.
  • Ictiosis Liqada al Cromosoma X: Enfermedad recesiva rara (afecta a 1 de cada 2.000-6.000 varones, por lo general), aunque las portadoras pueden mostrar alguna manifestación aislada. La piel generalmente tiene un aspecto normal en el momento del nacimiento, aunque ocasionalmente puede presentarse como bebé coloidón. Aparece entre la...primera y la tercera semana de vida, en forma de escamas adherentes de coloración marronácea y aspecto sucio, principalmente en las superficies de extensión y en los pliegues. No mejora con la edad, aunque cede parcialmente en los climas húmedos y cálidos.
  • Hiperquerantosis Epidermolítica o Eritrodermia Ictiosiforme Ampollar: Su incidencia es de 1 caso cada 30.000 nacidos. Puede presentarse de forma localizada, palmo-plantar o generalizada. El trastorno se presenta apareciendo ampollas que se localizan frecuentemente en áreas sometidas a traumatismos y dan lugar a erosiones. Con frecuencia, las erosiones se resuelven en el período infantil. Se aprecia eritema y descamación generalizados, con lesiones queratósicas y verrugosas en los pliegues de flexión. Son frecuentes las infecciones bacterianas, que producen un olor desagradable característico.
  • Eritrodermia Ictiosiforme Conaénita (No Ampollar): Se manifiesta al nacimiento, como una eritrodermia generalizada con descamación fina y blanquecina. A veces está asociada a trastornos del SNC e inmunológicos.
  • Bebé Coloidon: Es la expresión clínica neonatal de diferentes ictiosis (lamelar, eritrodermia ictiosiforme ampollar y no ampollar, ligada al "X", y ocasionalmente la vulgar). El recién nacido tiene un aspecto barnizado, como incluido en una membrana transparente, lisa y brillante.
  • Feto Arlequín: El niño nace envuelto totalmente por una coraza dura y rígida, que impide los movimientos respiratorios y digestivos, rompiéndose por distintos lugares donde aparecen fisuras profundas, sangrantes y que se infectan secundariamente. Ectropión y Eclabión habituales, así como la ausencia de pabellones auriculares y rigidez de miembros.
  • Otros Tipos de Ictiosis: Existen otros muchos más tipos de Ictiosis, cuyas manifestaciones son similares a la de los tipos explicados, pero que van unidas a otros procesos como epilepsia, oligofrenia, enanismo, sordera nerviosa... Son los Síndromes de Sjogren-Larsson, de Rud, de Refsum, de Netherton.

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Diagnóstico

El diagnóstico se confirma mediante biopsia y examen al microscopio electrónico, para poder diferenciarla de la dermatitis atópica, afección muy común y banal, así como de otros tipos de ictiosis.

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Tratamiento

El tratamiento habitual de la Ictiosis incluye las cremas tópicas. Aquí, la variedad y eficacia de cada una de ellas varía en cada paciente. Cada uno debe encontrar las que mejor se adaptan a su tipo y grado de Ictiosis. Estas cremas suelen ser de tres tipos:

  • Humectantes: cremas y lociones que penetran y humedecen la piel.
  • Queratolíticos: promueven la exfoliación de la piel.
  • Emolientes: son lubricantes que humedecen la piel y sellan la humedad en el interior.

En los casos de Ictiosis grave, como  la Ictiosis Congénita grave o la Enfermedad de Darier está indicado el tratamiento con Acitretina, producto sintético relacionado estructuralmente con la vitamina A, cuya respuesta terapéutica normal consiste en la descamación, seguida de reepitelización más normal. El uso de este medicamento siempre e inexcusablemente, deberá estar controlado por el especialista.

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Herencia

Las ictiosis pueden ser hereditarias y adquiridas:

Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios gen éticos y clínicos.

Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia.

La ictiosis vulgar es el tipo más frecuente de ictiosis y la padecen el 30-40% de pacientes con dermatitis atópica.

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