Hipoacusia profunda aislada (Deficiencia Auditiva) 

Descripción

Imágen del oído en el que se distinguen el pabellon auricular, el conducto auditivo externo, la membrana timpánica, la caja del tímpano conteniendo a los tres huesecillos, la Trompa de Eustaquio, el Caracol o Cóclea, el Laberinto y los "conductos s semicirculares" Normalmente, las ondas sonoras atraviesan el oído externo hasta llegar al tímpano, o membrana timpánica, que inicia su vibración y pone en movimiento la cadena de huesecillos (martillo, yunque y estribo). Estos huesecillos transfieren la energía al oído interno, en donde los fluidos que se encuentran en su interior entran en movimiento, provocando que las células ciliadas ( del caracol) transformen estas vibraciones en impulsos eléctricos, que se transmiten a través de las fibras nerviosas auditivas al cerebro.

El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo; es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento.mpo; es la principal vnicaci

Consideramos las deficiencias auditivas como aquellas alteraciones cuantitativas en una correcta percepción de la audición. 

Términos:

§          Hipoacusia: disminución de la capacidad auditiva que permite adquirir el lenguaje oral por la vía auditiva.

§          Cofosis (sordera): pérdida total de la audición y el lenguaje se adquiere por la vía visual.

El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la Hipoacusia infantil, crecer sin un lenguaje.

Clasificación

Según parte del oído afectada

§          Hipoacusia de transmisión: la zona alterada es la encargada de la transmisión de la onda sonora. La causa se sitúa en el oído externo o medio, también las producidas por lesión de la trompa de Eustaquio, que es un conducto que une el oído medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno por lesiones localizadas en el oído externo y/o en el oído medio.

§          Neurosensorial: en el oído interno y/o en la vía auditiva. Se llama también Hipoacusia de percepción y la causa radica en el oído interno o estructuras centrales (nervio auditivo, etc.). Los sonidos graves los oyen relativamente bien y en algunas ocasiones y bajo determinadas circunstancias  pueden mantener una conversación. Cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.

§          Mixta.

Según la causa

§          Hereditarias genéticas:

o         Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos).

o         Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afecto y es hipoacúsico.

§          Adquiridas:

o         Prenatales: enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de Hipoacusia en el niño, sobre todo si se dan entre la 7 y la 10ª semana. Entre las más graves nos encontramos con la rubeola, sarampión, varicela, alcoholismo, etc.

o         Neonatales: Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal (falta de oxígeno), prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre por incompatibilidad Rh)

o         Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas del oído, afecciones del oído interno y nervio auditivo, intoxicaciones por antibiótico, meningitis y encefalitis, tumores, etc.

Según el momento de aparición

§          Prelocutivas: se adquieren antes que el lenguaje.

§          Postlocutivas: se adquieren después del lenguaje y son de mejor pronóstico.

Según intensidad

§          Leves: pérdida inferior a 40 decibelios.

§          Moderadas: de 40 a 70 decibelios.

§          Severas: superior a 70 decibelios. Conforme a la Seguridad Social se considera una persona sorda a partir de 75 decibelios.

§          Sordera o Cofosis: no se oye.

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CausasImagen de Código genético

§          Adquiridas:

o         Infecciones congénitas: Toxoplasmosis, rubeola, herpes simple, sífilis, citomegalovirus

o         Infecciones postnatales: meningitis bacteriana, paperas, sarampión, rubeola, etc. Las paperas (parotiditis) constituyen la causa más frecuente de sordera adquirida en los niños.

o         Traumáticas.

o         Hiperbilirrubinemia (aumento de la bilirrubina en sangre), generalmente debida a incompatibilidad Rh

o         Ototóxicos. Antibióticos tipo estreptomicina, tobramicina, gentamicina, tomados por la madre y atraviesan la placenta.

o         Antibióticos: kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, furosemida, etc.

o         Prematuridad.

§          Genéticas: constituyen al menos el 50% de los casos:

o         Autosómicas recesivas: Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Usher, etc. El gen anómalo tiene que existir en ambos progenitores. La sordera se presenta de forma aislada, en el 70% de los casos ( Malformaciones de Scheibe, Michel y Mondini) o asociada a otras anomalías en el 30%.

o         Autosómicas dominantes: síndrome de Waardenbrug, síndrome de Alport, Hipoacusia profunda aislada, otoesclerosis coclear, etc.

o         Recesivas ligadas al cromosoma x: Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.

o         Mitocondriales: síndrome de KearnsSayre, etc.

§          Malformativas: Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, etc.

§          Presbiacusia: pérdida gradual de la audición a medida que la persona envejece.

Las causas genéticas van adquiriendo mayor importancia según se va progresando en el conocimiento de las enfermedades y van disminuyendo las causas adquiridas al potenciarse su prevención.

Indicadores de riesgo

§          Antecedentes familiares.

§          Infección en el embarazo.

§          Malformaciones craneofaciales.

§          Peso al nacer inferior a 1500 gramos.

§          Niveles elevados de bilirrubina en sangre.

§          Agentes ototóxicos en la madre o en el niño.

§          Meningitis de origen bacteriano.

§          Accidente hipóxico – isquémico.

§          Ventilación mecánica.

§          Síndromes asociados a hipoacusia.

§          Traumatismo craneoencefálico.

§          Trastornos neurodegenerativos.

§          Otitis media crónica.

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Epidemiología

La prevalencia de la Hipoacusia en el recién nacido y en el lactante es de 1,5- 6 casos por 1000 nacidos vivos, según se trate de severa o de cualquier grado.

En la edad escolar la prevalencia de Hipoacusia de más de 45 dB es de 3 por 1000 niños y de cualquier grado hasta de 13:1000.

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Síntomas

Es muy importante realizar exploraciones completas para la detección temprana de un problema de audición. El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses  pueden ser normales en niños hipoacúsicos, por lo que es muy difícil la valoración. Pero, nuevas evidencias demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida pueden interferir en el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral, por lo que lo ideal sería identificar a estos niños antes de los tres meses de edad y la intervención comenzarla antes de los seis meses, para prevenir las secuelas del déficit auditivo.

Consulte al médico si observa en el niño alguna de las siguientes pautas:

De 0 a 3 meses

§          Ante un sonido no hay respuesta refleja del tipo parpadeo, despertar, etc.

§          Emite sonidos monocordes.

De 3 a 6 meses

§          Se mantiene indiferente a los ruidos familiares.

§          No se orienta hacia la voz de sus padres.

§          No responde con emisiones a la voz humana.

§          No emite sonidos para llamar la atención.

§          Debe intentar localizar ruidos

De 6 a 9 meses

§          No emite sílabas.

§          No atiende a su nombre.

§          No se orienta a sonidos familiares.

De 9 a 12 meses

§          No reconoce cuando le nombran a sus padres.

§          No entiende una negación.

§          No responde a “dame” si no va acompañado del gesto con la mano.

De 12 a 18 meses

§          No señala objetos y personas familiares cuando se le nombran.

§          No responde de forma distinta a sonidos diferentes.

§          No nombra algunos objetos familiares.

De 18 a 24 meses

§          No presta atención a los cuentos.

§          No identifica las partes del cuerpo.

§          No construye frases de dos sílabas.

A los 3 años

§          No se les entiende las palabras que dice.

§          No contesta a preguntas sencillas.

A los 4 años

§          No sabe contar lo que pasa.

§          No es capaz de mantener una conversación sencilla.

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Diagnóstico

Es importante un programa de detección selectivo por grupos de riesgo, ya que las dificultades técnicas han disminuido con el advenimiento de las EOAE (Emisiones Otoacústicas Evocadas). Muchos consideran el cribado universal de todos los recién nacidos, ya que los resultados son satisfactorios y los costes asumibles. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido y seguimiento de la adquisición del lenguaje.

En 1990, la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) puso en marcha el programa de Detección Precoz de la Sordera, para informar a la población en general y a los directamente implicados de la importancia de la detección precoz, que facilita una buena labor educativa; en muchos casos no se podrá impedir la sordera, pero sí minimizar la repercusión que tiene sobre el desarrollo del niño; La iniciativa “Salud para todos en el año 2000” propuso que la edad media de diagnóstico fuera inferior a los 12 meses.

Para un diagnóstico precoz se requiere de equipo electromédico especializado. Hay dos tipos de exámenes:

Pruebas subjetivas

Requieren la respuesta consciente del paciente:

§          Audiometría tonal. La Audiometría es un examen que tiene por objeto cifrar las alteraciones de la audición en relación con los estímulos acústicos, resultados que se anotan en un gráfico denominado audiograma. El paciente debe entrar en una cabina insonorizada y colocarse unos auriculares. A continuación, el audiólogo, le irá presentando una serie de sonidos a los que deberá responder levantando la mano. Estos sonidos irán disminuyendo de volumen hasta que se hagan inaudibles. Es entonces cuando se determina el "umbral auditivo", es decir, hasta donde el paciente es capaces de oír. Esta misma tarea se repetirá varias veces con diferentes sonidos, al final sabremos cuanto es capaz de escuchar el paciente para cada sonido evaluado. La duración aproximada de la prueba es de unos 15 minutos.

§          Logoaudiometría. La logoaudiometría es una prueba que tiene como fin evaluar la capacidad de una persona para escuchar y entender el lenguaje. Se  presentan al paciente una serie de palabras de aparición muy frecuente en el lenguaje. A continuación se determina el umbral de recepción verbal (nivel en el que el sujeto puede repetir correctamente el 50% de las palabras presentadas) y el umbral de máxima discriminación.

§          Audiometría de Békésy.

§          Etc.

Nos proporciona una clasificación cuantitativa del problema auditivo e indica el nivel de la pérdida auditiva sobre todo para la comunicación lingüística:

§          Normoacusia: de 0 a 22 decibelios.

§          Hipoacusia superficial: de 22 a 42 decibelios.

§          Hipoacusia media:  de 42 a 72 decibelios.

§          Hipoacusia profunda: de 72 a 92 decibelios.

§          Anacusia: de 92 a 120 decibelios. Oye algo, pero esa audición no le sirve para oir la voz humana a pesar de ser gritada.

Objetivas

No requieren de respuesta el paciente y se obtienen aunque el paciente no colabore. Son pruebas no agresivas e indoloras. Las más utilizadas son:

§          Impedanciometría completa (Timpanograma, Timpanometría, Reflejo Estapedial). La timpanometría es una prueba desarrollada para evaluar la movilidad de la membrana timpánica durante la variación de presión del aire. Para realizar la timpanometría se introduce la punta de una sonda en el conducto auditivo externo hasta obtener un sello hermético. Posteriormente, se aplica presión para facilitar la observación del comportamiento del sistema frente a los cambios de dicha presión. El reflejo estapedial es un reflejo que se produce con estímulos acústicos por encima de 70 dbs. Su finalidad es proteger el oído fijando la cadena de huesecillos. Para que se produzca tiene que estar integro el oído medio, la cóclea y el nervio estato acústico y el nervio facial. En las sorderas de transmisión está abolido; en las cocleares puede estar presente con hipoacusias de 60 dbs y en las retrococleares se suele abolir incluso con hipoacusias leves.

§          Potenciales Evocados Auditivos. Estos potenciales son el resultado de registrar la actividad electroencefalográfica desencadenada a partir de la presentación de un estímulo acústico continuo y periódico en el tiempo. El estímulo es altamente específico en frecuencia lo cual permite obtener respuestas selectivas. Una de las grandes ventajas de esta técnica es la forma en la que se presentan los estímulos ya que nos permite valorar varias frecuencias del audiograma de forma simultanea y en ambos oídos a la vez. Esto reduce considerablemente el tiempo de examen.

Estos estudios necesitan de una interpretación muy especializada. Siempre que sea posible, los resultados deben ser cotejados con las pruebas subjetivas. Estos exámenes pueden aplicarse a niños recién nacidos y en pacientes en coma.

Indicadores asociados a sordera

En recién nacidos (0 – 28 días)

§          Historia familiar de sordera neurosensorial infantil hereditaria.

§          Infección intrauterina (citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes y toxoplasmosis).

§          Anomalías craneofaciales, anomalías morfológicas del pabellón auricular y el conducto auditivo.

§          Peso al nacer inferior a 1500 gramos.

§          Aumento de la bilirrubina que exija transfusión sanguínea.

§          Medicaciones tóxicas para el oído.

§          Meningitis bacteriana.

§          Ventilación mecánica durante por lo menos 5 días.

§          Hallazgos asociados a una enfermedad que incluya sordera neurosensorial o de conducción.

En niños de 29 días a 2 años

§          Preocupación de los padres sobre el habla, audición, lenguaje o desarrollo.

§          Meningitis bacterianas.

§          Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conocimiento.

§          Tóxicos óticos.

§          Otitis medias de repetición o persistente con derrame al menos tres meses.

En niños de 29 días a 3 años

§          Asociados a sordera neurosensorial tardía:

o         Historia familiar de sordera neurosensorial infantil de presentación tardía.

o         Infección intrauterina como citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes y toxoplasmosis.

o         Enfermedades neurodegenerativas.

§          Asociados a sordera de conducción:

o         Otitis media de repetición o persistente con derrame.

o         Deformidades anatómicas.

o         Enfermedades neurodegenerativas.

Evaluación de las deficiencias auditivas

No hay que posponerla por pensar que el niño es muy pequeño ya que es importantísima la detección temprana de los problemas.

Técnicas de evaluación:

§          Técnicas de evaluación de la conducta: se observa la reacción a un estímulo auditivo dado expresada en el comportamiento del niño.

§          Reacciones condicionadas.

§          Audiometría de juego: se transforma la medición en un juego: pulsar botón tras escuchas un sonidos, etc.).

§          Audiometría convencional: a partir de los cinco años, en una cámara insonorizada el niño recibe estímulos sonoros a través de audífonos.

§          Audiometría por respuesta evocada: potenciales evocados auditivos (PEA).

§          Impedanciometría: vemos el funcionamiento del oído medio.

Deben identificarse aquellos niños con factores de riesgo de presentar sordera de aparición tardía para ser sometidos a un seguimiento especial.

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Imagen de una orejaTratamiento

El papel de los padres adquiere en este caso una importancia singular, ya que la familia se debe convertir en el mayor y más eficaz estímulo psicológico y didáctico de la persona con discapacidad a lo largo de su desarrollo, especialmente en edades tempranas.

Padres y profesionales deben actuar conjuntamente, ya que el pronóstico depende en gran parte de la habilidad y el compromiso de cada uno de los implicados.

Quién es quién

Una vez conocido el diagnóstico, los padres deben seguir un itinerario educativo y rehabilitador que pasa por :

Médico otorrino

§          Es el encargado del diagnóstico, el tipo de pérdida auditiva y su grado.

§          Determina y lleva a cabo el posible tratamiento médico o quirúrgico.

§          Orienta en relación a la adaptación de la prótesis auditiva.

§          Efectúa las revisiones periódicas.

Audioprotesista

§          Selecciona y adapta las prótesis auditivas.

§          Orienta sobre el manejo, limpieza y mantenimiento de las prótesis.

§          Revisiones periódicas.

§          Orienta sobre las ayudas técnicas disponibles que puedan ser de utilidad en cada caso.

Logopeda

§          Tratan las alteraciones de la audición y el lenguaje.

§          Valoran el desarrollo comunicativo y del lenguaje, orientando sobre las estrategias comunicativas más adecuadas.

§          Lleva  a cabo el programa de rehabilitación auditiva y del lenguaje en Atención Temprana, Intervención Logopédica, Apoyo Pedagógico y Escolar.

§          Evaluación psicopedagógica del niño.

§          Orientación con respecto a la escolarización.

Servicios Sociales

§          Gestionan la obtención de la Calificación de Minusvalía.

§          Gestionan prestaciones económicas y técnicas.

Asociaciones de padres

§          Prestan asistencia al propio discapacitado auditivo y a su familia: información, orientación, formación y apoyo.

§          A través de ellas, las familias se unen en defensa de sus intereses y de sus derechos.

§          Son el punto de encuentro e intercambio de experiencias, se comparten dificultades y soluciones desde la propia vivencia.

Los efectos que la falta de audición pueden producir sobre el desarrollo cognitivo, afectivo y lingüístico del niño sordo es tal que sólo una intervención intensiva y precoz puede permitir la compensación de aquellos aspectos que sean educables y la superación de los que son inherentes a la propia deficiencia.

El inicio de la educación temprana debe coincidir con el diagnóstico por:

§          La producción vocal espontánea del bebé ha de conservarse y estimularse.

§          Los órganos que intervienen en la fonación deben empezar a moverse a voluntad del sujeto lo antes posible.

§          Se ha de estimular la audición.

§          La inteligencia debe empezar su desarrollo y maduración a través de la interacción padres – hijo, juegos, vivencias, etc.

§          Se debe potenciar la sociabilidad para evitar el aislamiento al que tiende el niño sordo.

§          Los padres necesitan información y formación específica porque tienen que adaptar su conducta comunicativa a las características del niño. Es necesario que una persona experta  les enseñe a comunicarse adecuadamente con su hijo, adaptando sus propias reacciones, según la forma de ser de los padres.

 En función de las características de la Hipoacusia, tendremos diferentes alternativas de tratamiento.

Médico

Es muy importante como medida preventiva (tratamiento adecuado de las diferentes enfermedades que pueden conducir a una Hipoacusia).

Quirúrgico

En pocas ocasiones, como en la cirugía reparadora en las  malformaciones congénitas, timpanoplastias en otitis, etc.

Prótesis

Cuando se confirma un daño auditivo irreversible deben implantarse audífonos para posibilitar la maduración de las vías auditivas y el desarrollo del niño; en los primeros años de vida se obtienen los mayores progresos intelectuales y lingüísticos como consecuencia de una estimulación auditiva.

Para que el niño acepte esta prótesis, los padres deben ser perseverante y muy pacientes, de forma que la colocación diaria de la prótesis constituya un acto natural. La elección de la prótesis es muy importante, especialmente en niños menores de tres años y requiere un cierto tiempo hasta que el niño se familiarice con ella y encuentre útil y ventajoso su uso cotidiano. Nunca deben primar los criterios estéticos.

La actitud de los padres es fundamental y determinante tanto para la aceptación de la prótesis por parte del niño como para su cuidado y uso más eficaz. Los padres deben estar informados sobre las posibilidades auditivas de su hijo y el rendimiento de la prótesis, que será mayor cuanto mejor sea su adaptación a las necesidades del niño

De todas formas, el niño no va a desarrollar espontáneamente el habla por ponerse una prótesis, sino que tiene que aprender a oír a través de la misma. Tiene que aprender a identificar los sonidos, saber lo que significan y responder adecuadamente. De todas maneras, sólo la posibilidad de percibir el sonido va a facilitar el proceso de aprendizaje del habla y de desarrollo del lenguaje.

Siempre que haya una pérdida auditiva bilateral debe implantarse una amplificación biaural para reproducir los procesos naturales y nos permite aprovechar al máximo la audición residual y posibilita un desarrollo fisiológico más natural. Además, se favorece la discriminación de palabras mediante la capacidad de diferenciar la figura del fondo auditivo.   

 

imagen de un implante coclear, con sus partes descritas en el textoImplantes cocleares

El implante coclear es un traductor que transforma las señales acústicas en eléctricas que estimulan el nervio auditivo. Las señales eléctricas se procesan a través de las distintas partes de que consta el implante coclear:

Externas

§          Micrófono: recoge los sonidos.

§          Procesador: selecciona y codifica los sonidos más útiles para la comprensión del lenguaje.

§          Transmisor: envía los sonidos codificados al Receptor.

§          Receptor.

Internas

§          Receptor – Estimulador: se implanta en el hueso mastoides, detrás del pabellón auricular.

§          Electrodos: se introducen en el interior del oído interno (cóclea) y estimulan las células nerviosas que aún funcionan.. Estos estímulos pasan a través del nervio auditivo, que los reconoce como sonidos y se tiene la sensación de oir.

Para ser candidato al Implante Coclear es necesario:

§          Padecer sordera neurosensorial bilateral profunda o total.

§          No se puede beneficiar de una prótesis auditiva convencional.

§          El paciente está convencido de que la mejoría que le aporte el Implante Coclear le beneficia personal y socialmente.

Resultados

En el caso de los pacientes postlocutivos ( la sordera es posterior al aprendizaje del lenguaje) los resultados pueden ser sorprendentes y en muy poco tiempo de rehabilitación la inteligibilidad aumenta considerablemente. En un periodo de tiempo que oscila entre una semana y seis meses serán capaces de percibir los sonidos que les rodean, oír el ritmo de las conversaciones, mejorar el uso de leer los labios y obtener un mayor control del volumen y calidad de la propia voz. En general, el 80% de los implantados son capaces de comprender la palabra hablada sin el apoyo de la labio-lectura y mantener una conversación interactiva. Un 50% pueden utilizar el teléfono.

En los pacientes prelocutivos o prelinguales, los resultados dependen fundamentalmente de la edad a la que son implantados. Cuanto más precoz sea la implantación, mejores resultados se alcanzarán. Si e implanta antes de los seis años, es posible llevar a cabo una estimulación temprana, dentro del propio proceso madurativo del niño

Una persona sorda, hija de sordos, cuyo entorno no sea oralista y su lengua vehicular sea el Lenguaje de Signos, en principio no es el candidato más adecuado, ya que puede entrar en contradicción con su propia realidad. Si los padres son oyentes y se encuentra inmersa en un mundo sonoro que desconoce el Lenguaje de los Signos, aunque ésta sea su forma de comunicarse, puede ser buena candidata, aunque necesitará más tiempo de rehabilitación.

Limitaciones

§          Tiempo: deben aprender a interpretar los sonidos que reciben.

§          Deportes: se pueden practicar teniendo cuidado con los golpes. Evidentemente, para nadar hay que sacarse la parte exterior del Implante.

§          Aeropuertos: hay que pasar por fuera de los controles al contener elementos metálicos y magnéticos. Durante el despegue y el aterrizaje deben desconectar el Procesador, ya que puede provocar interferencias.

§          Pruebas médicas: La Resonancia Magnética Nuclear puede dañarlo.

Los resultados que se van a obtener dependen de cada individuo en particular, pero es muy importante la colaboración del paciente, la familia, el colegio y los amigos, para desarrollar una buena rehabilitación, que es la fase más importante.

Rehabilitación

Es la base más importante para obtener el máximo rendimiento de este sistema auditivo.

Consta de las siguientes fases:

§          Detección: el paciente debe ser capaz de indicar la presencia o ausencia del sonido.

§          Discriminación: debe saber si dos sonidos o dos palabras son iguales o diferentes, sin comprenderlos.

§          Identificación: debe seleccionar la respuesta correcta de una lista cerrada (Closed – Set).

§          Reconocimiento: debe repetir una frase sin la ayuda de un Closed – set.

§          Comprensión: debe proporcionar una respuesta más interactiva que imitativa.

Implantados postlinguales o postlocutivos : se calcula un periodo de tiempo entre 1 y 12 meses de rehabilitación y durante este tiempo debe dedicar, por lo menos, 1 o 2 horas a la realización de una serie de ejercicios, recibiendo el apoyo de un familiar o de un profesional en la reeducación fonoauditiva

Implantados prelinguales: al no haber oído nunca no han desarrollado una memoria auditiva, por lo que es muy difícil interpretar la información sonora recibida por medio del implante coclear. Precisan un periodo de tiempo no inferior a 5 años y debe haber una estrecha colaboración entre el centro hospitalario, los rehabilitadotes, los educadores del colegio en cada caso y la familia

Los resultados en los niños prelocutivos aún no son definitivos y algunas Comunidades de Sordos no están de acuerdo con el Implante, ya que consideran a la sordera como un aspecto cultural y no negativo; consideran que el Implante puede ser objeto de discriminación.

Contraindicaciones:

§          Malformaciones congénitas que cursan con una agenesia bilateral de la coclea.

§          Ausencia de funcionalidad de la vía auditiva o presencia de enfermedades que originen una hipoacusia de tipo central.

§          Enfermedades psiquiátricas severas.

§          Enfermedades que contraindiquen la cirugía bajo anestesia general.

§          Ausencia de motivación hacia la implantación.

§          No cumplimiento de los criterios audiológicos.

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Medidas preventivas

Mediante un seguimiento adecuado de los embarazos y una exploración neonatal completa, por lo menos en los grupos de riesgo, se puede detectar precozmente las anomalías que puedan haber en la audición del niño y tomar las medidas de rehabilitación y educativas adecuadas que minimicen las secuelas del déficit auditivo. Los tres primeros años de vida son críticos en el crecimiento y maduración el niño, cuando desarrolla sus capacidades de percepción, motricidad y lenguaje

Cribado auditivo neonatal en grupos de riesgo. Después de los tres años, interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal. Realizar una audiometría o prueba objetiva en el caso de sospecha.

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Rehabilitación

Estimulación precoz

Las diferencias entre los niños sordos estimulados en sus primeros años de vida con respecto a otros que inician su educación a partir de los 4 – 5 años son significativas. Con la estimulación precoz se incentiva y favorece el desarrollo intelectual global y facilita al discapacitado un instrumento de comunicación. Para ello, el programa debe tocar todas las áreas: cognoscitiva, motriz, sensorial y verbal.

Al nacer, la producción vocal espontánea es semejante a la de un bebé oyente, pero esa voz natural va a desaparecer progresivamente a partir de los seis o siete meses si no es estimulado adecuadamente. Hasta los tres años es cuando se desarrollan las bases de la comunicación y del lenguaje, cuando las estructuras cerebrales se encuentran en perfectas condiciones para ese aprendizaje, por lo que es indispensable actuar para que el niño adquiera la mayor cantidad posible de estructuras comunicativas y lingüísticas durante el periodo en que se encuentra biológicamente más preparado.

Logopedia

Se centra especialmente en los procesos de comunicación, educar los restos auditivos, el aprendizaje del lenguaje oral, la educación de la voz y del habla y el perfeccionamiento progresivo de la comprensión y expresión de la lengua utilizada en el entorno social del niño.

El logopeda debe intervenir sobre el niño sordo y encargarse de la formación adecuada de los padres.

La labor del logopeda abarca los siguientes grandes campos:

§          Descubrimiento del sonido mediante equipos electrónicos y desarrollo de la atención y discriminación auditiva.

§          Desarrollo de estructuras fonológicas, semánticas y sintácticas básicas.

§          Pronunciación; el niño debe ser capaz antes de los seis años de pronunciar las palabras de manera inteligible para cualquier persona.

§          Reforzamiento de los conocimientos adquiridos y ampliación hacia algunos aspectos más complejos, como el caso de las estructuras del lenguaje escrito.

Métodos de comunicación

Existen tres corrientes:

Oralistas

Se defiende la enseñanza del lenguaje oral mediante el aprovechamiento de los restos auditivos, entrenamiento en discriminación auditiva, entrenamiento en la labiolectura. Se ayudan de aparatos que le permiten al niño detectar el lenguaje oral, como los vibrotáctiles.

Los partidarios de este método exclusivamente oralista defienden la integración del sordo mediante la lectura labial y la expresión hablada por entender que la comunicación social mayoritaria y el acceso a la cultura dependen del dominio del idioma oral y cualquier otro sistema va a entorpecer su aprendizaje

Signistas o manualistas

Consideran que el lenguaje de signos es el natural del sordo. Tienen un lenguaje propio que sigue las mismas etapas evolutivas que el lenguaje oral.

La evolución lingüística, cognitiva y social de los niños que aprenden un sistema de signos sigue un ritmo más regular y superior que el sordo oralista.

Bimodal

Se piensa que el niño debe comunicarse mediante el lenguaje de signos pero debe aprender el lenguaje oral para integrarse en la sociedad oyente

En la actualidad se suelen agrupar las distintas propuestas educativas en dos orientaciones:

Métodos monolingües

El idioma de referencia siempre es el oral de la comunidad, utilizado solo o con el apoyo de distintos sistemas aumentativos, es decir, que no pretenden sustituir el lenguaje oral sino aumentar la eficacia de su recepción y la de las estrategias de su enseñanza.

Dentro de esta orientación hay distintas modalidades:

§          Oralista/ unisensorial: se intenta aprovechar lo máximo posible los restos auditivos del niño sordo, haciendo hincapié  en los parámetros del habla para conseguir una expresión oral inteligible y se potencia el idioma oral como único medio de comunicación.

§          Oralista/multisensorial: el idioma orales el único utilizado, pero se estimulan varios sentidos para conseguir una mayor percepción del habla; conceden gran importancia a la etapa preverbal y a la interacción espontánea dentro del ámbito familiar (Método Maternal reflexivo de van Uden).

§          Audio-oral complementado (Palabra Complementada de Orin Cornett): es un sistema compuesto de tres posiciones de la mano y ocho figuras formadas por los dedos y que los interlocutores de los niños sordos utilizan simultáneamente al habla. A este apartado también pertenece el “Método Rochester” o el “Método Sorel-Maisonny”.

§          Comunicación bimodal : se utiliza simultáneamente el habla y los signos; los signos intentan representar visualmente la estructura semántica y sintáctica de los enunciados orales. Intenta proporcionar al niño un sistema de expresión fácil que le sirva al mismo tiempo de base para la posterior oralización. El sistema Bimodal se utiliza frecuentemente junto al de Palabra Complmentada.

Métodos bilingües

En la educación del niño sordos se recurren a dos idiomas diferentes que se utilizan separadamente a lo largo del día; la Lengua de Signos es el sistema comunicativo preferente, pero por otro lado se le enseña el idioma oral de la comunidad oyente, de cara a su integración social y al acceso de la lengua escrita.

Esta orientación también tiene distintas modalidades de aplicación:

§          Bilingüismo simultáneo: el niño, desde el principio, recibe estimulación en ambas lenguas.

§          Bilingüismo sucesivo 1 : durante los primeros años el niño recibe su educación en el Lenguaje de Signos y una vez que se le considera competente en dicha lengua, se le enseña el lenguaje oral como segunda lengua.

§          Bilingüismo sucesivo 2 : después de la Lengua de Signos, se enseña a los niños la lengua escrita y, en los casos que se consideren posible se empieza la oralización.

En la parte oral de los métodos bilingües se puede recurrir a los distintos sistemas aumentativos, aunque la mayor parte de los defensores de la Lengua de Signos se muestran reacios a la mezcla de signos y de habla.

Ser excluyente en la elección de los métodos de rehabilitación y comunicación puede ser un error muy grave; el método ideal sería una combinación oral y gestual, marcada por las distintas etapas de desarrollo del niño y las respuestas concretas ante cada estímulo. Debe adquirir un sistema de comunicación con naturalidad, sin sentirse obligado a comportarse de una manera determinada. La educación ha de ser flexible pero sin perder la continuidad y sin olvidar que cada persona es un mundo en sí y que necesita relacionarse con todo lo que le rodea. Los éxitos o fracasos de cada sistema dependen siempre de su adecuación a las necesidades y posibilidades del discapacitado y no existe un método único infalible.

Lo más importante es que padres y profesionales trabajen conjuntamente.

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