Síndrome de Landau-Kleffner 

Descripción

Foto cabezaEl SLK es un síndrome raro que se presenta con más frecuencia en niños que en niñas. El comienzo ocurre entre los 18 meses y los 13 años y tres cuartas partes de los casos tienen su comienzo antes de los 7 años de edad, en niños, por lo demás, previamente normales. En algunos casos el desarrollo del lenguaje puede haber estado algo retrasado, sin embargo, es una constante la clara regresión de las habilidades verbales adquiridas previamente.

El perfil típico es: desarrollo normal y lenguaje apropiado en los primeros 3-7 años; perdida del lenguaje receptivo, conservándose algún lenguaje expresivo; lenguaje "telegráfico" con pocos verbos; sospecha de sordera; frustración del niño, sorprendido por su propio cambio; comportamientos similares a los del autismo; Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media; anomalías en el EEG (Electroencefalograma). Algunos expertos sospechan que ciertos casos del Trastorno Desintegrador Infantil (CDD) o de aparición tardía de autismo podrían ser en realidad Síndromes de Landau-Kleffner.

La aparición del trastorno se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado) y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos. La aparición suele tener lugar entre los tres y los siete años de edad, pero puede tener lugar antes o después, durante la infancia. En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y de la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno. Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficit más leve en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria. En algunos casos se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas del trastorno, parece fluctuar la afectación de las funciones del habla. En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación.

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Síntomas

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del síndrome de Landau-Kleffner. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente.

Las alteraciones conductuales son extremadamente comunes en los pacientes con SLK. Éstas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reacción ante la frustración que se asocia a los trastornos del lenguaje.

Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, que hacen que el niño:

Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice.

Parezca tener problemas con la audición, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera.

Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo.

Otros síntomas comunes son:

Afasia o pérdida de la capacidad de articular el lenguaje

Alteraciones específicas en el electroencefalograma (EEG), generalmente nocturnas y

Algunos niños desarrollan su propio método de comunicación, tales como gestos o señas.

Crisis epilépticas nocturnas

Los medicamentos anticonvulsivos no han demostrado utilidad para el tratamiento de la enfermedad (aunque sí para el control de las crisis epilépticas). La recuperación total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25% y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante, parece que un diagnóstico después de los 6 años parece mejorar el pronóstico. Foto neurona

Aproximadamente el 80 por ciento de los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen una historia de uno o más ataques epilépticos que normalmente suceden en la noche.

Todos los niños con el síndrome de Landau-Kleffner tienen una actividad eléctrica cerebral anormal en ambos lados del cerebro.

Los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje. Consulte a un médico para su diagnóstico.

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Causas

Su causa es desconocida, el SLK podría deberse bien a una alteración del encéfalo responsable de la epilepsia y de la afasia, o a una alteración funcional inducida directamente por la interferencia sobre el lenguaje de la actividad epiléptica, con independencia de cuál sea la causa de ésta.

Se han comunicado un número pequeño de lesiones cerebrales en asociación con el SLK. Éstas incluyen la neurocisticercosis y, ocasionalmente, casos de tumores cerebrales y enfermedad inflamatoria, aunque el diagnóstico de encefalitis que se ha sugerido nunca se ha podido confirmar.

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Diagnóstico

El síndrome de Landau-Kleffner se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma, así como otros exámenes de diagnóstico.

Los criterios diagnósticos del síndrome de Landau Kleffner se basan en aspectos:

Clínicos: aparición de afasia comprensiva, expresiva o mixta, en niños cuyo lenguaje había sido normal hasta ese momento. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas que normalmente aparecen durante la noche; que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas.

Electroencefalográficos: alteraciones paroxísticas unilaterales, bilaterales o alternantes, de origen temporal con tendencia a la generalización y activadas por el sueño lento.

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Tratamiento

El tratamiento del SLK es difícil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Ambos, el tratamiento antiepiléptico y la terapia y rehabilitación del lenguaje, son necesarios. El tratamiento antiepiléptico temprano es, sin duda, esencial si la afasia constituye una consecuencia directa de la actividad epiléptica. Teniendo en cuenta que las crisis no siempre están presentes, resulta imperativa la realización de un EEG a todo niño con trastornos adquiridos del lenguaje carentes de una explicación obvia.

Foto cerebroEl tratamiento de rehabilitación del lenguaje está siempre indicado como un complemento del tratamiento antiepiléptico o como el único método cuando la epilepsia se encuentra inactiva. La mayoría de los métodos utilizan las habilidades remanentes relacionadas con la lectura y la escritura para promover la comunicación. En casos graves, sería preciso la enseñanza de un  lenguaje basado en señales.

El tratamiento específico será determinado por su médico, o médicos basándose en lo siguiente:

Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

Que tan avanzada está la enfermedad.

Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

Su opinión o preferencia.

Otra opción polémica del tratamiento implica una técnica quirúrgica llamada> Transection Intracortical Subpial Múltiple, que consiste  en limitar la propagación de las descargas a través de las conexiones neuronales.

Investigaciones recientes

El NINDS apoya amplios y variados programas de investigación sobre epilepsia y desórdenes de desarrollo.  Estas investigaciones están dirigidas a descubrir nuevas formas de prevenir, diagnosticar, y tratar la epilepsia y los desórdenes de desarrollo y, en última instancia, encontrar curación para ellas.

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Asociaciones / Fundaciones

Asociación de afectados por la enfermedad de Epilepsia Miocónica Progresiva de Lafora

Asociación Andaluza de Epilepsia

Asociación para la Cirugía de la Epilepsia (ACE)

Todo Epilepsia.com

Asociación Británica de familiares de pacientes de esta enfermedad (FOLKS, o "Friends Of Landau-Kleffner Syndrome")

American Academy of Neurology (AAN)

British Epilepsy Association

Epilepsy Action

National Aphasia Association

Epilepsy Foundation

National Organization for Rare Disorders (NORD)

American Speech Language Hearing Association (ASHA)

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